Причины возникновения, симптомы и лечение основных видов склеродермии

1

Причины возникновения заболевания

Склеродермия — аутоиммунное хроническое заболевание с широкой вариабельностью поражения кожи и внутренних органов.

Считается, что пусковым механизмом для возникновения патологических процессов в организме, а, следовательно, и склеродермии, могут служить как внешние, так и внутренние факторы.

К внешним факторам относятся:

• инфекции (стрептококк, боррелия, цитомегаловирус);
• воздействия органических растворителей и других химических агентов;
• длительный контакт с поливинилхлоридом, кремниевой пылью;
• физическое воздействие (охлаждение, травма, вибрация);
• медикаментозные воздействия (блеомицин, L-триптофан).

К внутренним факторам относятся:

• генетические сдвиги;
• нейроэндокринные нарушения;
• беременность;
• менопауза;
• стресс.

2

Изменения в организме

Основу патологического процесса составляют нарушения иммунитета, структурные и функциональные изменения соединительной ткани, патологические изменения сосудов, приводящие к нарушению циркуляции крови и лимфы.

Всe это ведeт к воспалительно-склеротическим изменениям кожи и подлежащей ткани. Будут ли вовлечены в воспалительный процесс внутренние органы, зависит от разновидности склеродермии: очаговой или системной.

3

Формы склеродермии

Различают ограниченную (локализованную) склеродермию и системную (диффузную).

Ограниченная (локализованная) склеродермия включает в себя:

1. 1. Бляшечную (морфеа).
2. 2. Линейную (полосовидную и саблевидную).
3. 3. Редкие формы болезни.

Системная (диффузная) склеродермия протекает в виде:

• акросклеротического варианта с явлениями склеродактилии;
• генерализованной формы.

4

Фазы

От всех заболеваний склеродермия отличается быстрым и повсеместным фиброзом и склерозом.

При склеродермии все соединительнотканные элементы заменяются коллагеновыми волокнами. В зависимости от того, как далеко зашeл склеродермический процесс, выделяют фазы — воспаления (эритемы), индурации (плотного отeка), склероза и атрофии.

5

Симптомы

В зависимости от форм заболевания симптомы могут отличаться.

6

Бляшечная форма локализованной склеродермии

На коже образуются пятна бледно-розового цвета, округлой или овальной формы, локализующиеся в любом месте, но чаще в крупных складках — на спине, животе. Каких-либо ощущений они не вызывают, поэтому незаметны для больного (фаза эритемы).

Постепенно очаги уплотняются, в центре приобретают цвет слоновой кости, кожа в этой области не собирается в складку. По периферии сохраняется или периодически появляется сиреневатый венчик различной ширины (фаза индурации).

Очаги могут быть одиночными или множественными, со склонностью к слиянию. В таком состоянии очаги могут оставаться долгое время (месяцы и даже годы), потом наступает атрофия. Кожа на поверхности становится белого цвета, иногда с вкраплениями бурых пятен, на вид напоминает папиросную бумагу. Кожный рисунок сглаживается, прекращается потоотделение, выпадают волосы (фаза атрофии).

Иногда очаги остаются пятнами сиреневато-розового цвета, есть индуративный отeк, но склерозирование не наступает. Цвет их постепенно приобретает буро-коричневый оттенок.

7

Линейная (полосовидная) склеродермия

Обычно начинается в детском возрасте. Внешний вид такой склеродермии иногда похож на «удар саблей» в области лица, конечностей. Очаги претерпевают те же фазы развития склеродермического процесса, что и при бляшечной форме, и выглядят также.

8

Редкие формы

Отличаются многообразием признаков и большим разнообразием элементов. В этом случае склеродермия может проявляться как мелкими очагами белого цвета, не причиняющими больному дискомфорта, так и вызывающими беспокойство узлами, плотными пузырями, содержащими кровяные клетки.

Последствия заболевания также разнятся.

9

Диффузные формы болезни

При диффузных формах склеродермии симметрично поражается кожа лица, туловища, все отделы конечностей. Процесс завершается склерозированием кожи лица, туловища и конечностей с быстрым прогрессирующим поражением внутренних органов.

10

Поражение органов и систем

Склеродермия вызывает сужение сосудов, поражение кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, органов пищеварительной и нервной систем, легких, сердца и почек.

11

Синдром Рейно

Это симметричное сужение сосудов, которое проявляется последовательным изменением окраски кожи пальцев рук (побледнение, синюшность, покраснение). Подобные симптомы сопровождаются ощущением напряжения, онемения и болезненности.

Синдром Рейно нередко является одним из начальных проявлений заболевания. Он наблюдается в 90—99% случаев. Он сочетается с фиброзированием и изъязвлением кожи пальцев. Тяжесть этого феномена зависит от интенсивности спазма сосудов пальцев и выраженности структурных нарушений в них. Отсутствие синдрома Рейно ассоциируется с риском поражения почек.

12

Поражение кожи

Для склеродермии характерна стадийность поражения кожи: плотный отeк, индурация, атрофия.

Плотный отeк кожи всегда начинается с кончиков пальцев рук и ног, затем распространяется дальше на туловище и лицо. В дальнейшем формируется маскообразное выражение лица, появляются глубокие морщины в области рта с ощущением стянутости («кисетный рот»), происходит склеротическое поражение пальцев с ощущением скованности, нарушение кровообращения, проявляющееся образованием трофических язв и рубчиков, деформацией ногтей. Нарушается пигментация кожи, появляются сосудистые звeздочки. Иногда развивается подкожное отложение кальция в местах с повышенным риском травматизации (кончики пальцев, локти, колени).

13

Патологии опорно-двигательного аппарата

К основными видам патологии опорно-двигательного аппарата относятся:

• артрит лучезапястных, коленных и мелких суставов кисти — наиболее частое и раннее проявление;
• сгибательные контрактуры (патологическое ограничение подвижности) из-за очагов поражения в связках и прогрессирующего уплотнения кожи с формированием характерного симптома "когтистой лапы";
• укорочение и деформация пальцев рук и ног из-за разрушения костной ткани ногтевых фаланг (как последствие сосудисто-трофических нарушений);
• воспаление и атрофия мышц.

14

Поражение пищеварительной системы

В патологический процесс поражения ЖКТ вовлекаются следующие отделы пищеварительного тракта:

• пищевод (диффузное расширение или сужение, нарушение глотания, ослабление перистальтики, развитие эрозий и язв);
• желудок и двенадцатиперстная кишка (боли в животе, тошнота, рвота);
• кишечник (метеоризм, боли в животе, синдром нарушения всасывания, чередование диареи и запоров, частичная непроходимость).

Наиболее часто (в 60-70% случаев) наблюдается патология пищевода и кишечника. При этом поражение пищевода нередко является одним из первых симптомов заболевания.

15

Заболевания лeгких

Наиболее частыми вариантами поражения лeгких являются:

• фиброзирующий альвеолит - диффузное или очаговое, острое или хроническое легочное воспаление;
• легочная гипертензия;
• редкие варианты легочной патологии (плеврит, аспирационная пневмония, спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит);

Самыми ранними симптомами поражения лeгких являются одышка, сухой кашель, общая слабость.

16

Патологии сердца

Поражение сердечно-сосудистой системы включает:

• поражение миокарда (кардиосклероз или кардиофиброз);
• перикардит;
• эндокардит с формированием пороков сердца;
• нарушение ритма и проводимости;
• формирование хронической сердечной недостаточности.

17

Хроническая нефропатия

В легких случаях протекает с умеренной лабораторной и клинической симптоматикой гломерулонефрита.

17.0.1

Острая склеродермическая нефропатия

Возникает вследствие поражения артерий среднего и малого калибра, проявляется злокачественной артериальной гипертензией (более 170/130 мм рт.ст.), нарушением работы почек и головного мозга, быстро прогрессирующей почечной и сердечной недостаточностью.

Поражение почек выявляется примерно у 80% больных склеродермией. Чаще возникает хроническая нефропатия.

18

Поражение нервной системы

Чаще проявляется поражением периферической нервной системы (ощущение онемения или покалывания кожи лица, конечностей).

19

Редкие органные нарушения

К ним относятся:

• поражение щитовидной железы с развитием нехватки еe гормонов;
• поражение печени с развитием первичного цирроза.

20

Диагностика склеродермии

Для точной постановки диагноза используются так называемые «большие» и «малые» критерии, которые включают в себя основные и дополнительные признаки заболевания. Диагноз ставится на основании жалоб больного, данных расспроса и характерной клинической картины заболевания. Необходимо выяснить возможную связь заболевания с провоцирующими факторами: избыточной инсоляцией, переохлаждением, стрессом, приемом лекарств, наличием контакта с растворителями и т. д. В качестве дополнительного обследования рекомендуют проводить анализ крови на антитела, обследование на боррелиоз. Ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости, электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки или областей деформации скелета расширяют диагностические возможности определения этой патологии. Проводят рентгенографию черепа, электроэнцефалографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Поставить точный диагноз и назначить верное лечение может только врач!

21

Лечение и профилактика

Цель лечения — прекращение прогрессирования заболевания, устранение симптоматических проявлений и неприятных субъективных ощущений. Лечение должно быть ранним, обоснованным, комплексным. Оно зависит от течения болезни, еe стадии и характера поражения органов.

В комплексное лечение входят следующие виды терапии:

• медикаментозное лечение (сосудистые, противовоспалительные, антифиброзные препараты);
• немедикаментозное лечение (курортная терапия, ЛФК, массаж).

Для профилактики рецидивов пациентам следует избегать избыточной инсоляции, травм, переохлаждения и перегревания, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, не применять бесконтрольно различные лекарственные средства. При поражении конечностей следует опасаться чрезмерной физической нагрузки, резких движений и ударов.

22

Прогноз

Для жизни, работы и выздоровления прогноз благоприятный при своевременном обращении к врачу и начале лечения.