Симптоматика, диагностика и методы лечения дискоидной красной волчанки

1

Причины развития

Главная причина развития ДКВ — гиперчувствительность к ультрафиолетовому излучению. Спровоцировать заболевание может как кратковременное пребывание на солнце, так и длительная инсоляция, например, после отпуска в южных странах. Дискоидная красная волчанка классифицируется только по одному признаку — по количеству высыпаний. Ограниченная форма — 1-3 высыпания, диссименированная — более 3 очагов.

Окончательная теория происхождения дискоидной красной волчанки еще не изучена, но ряд основных механизмов развития болезни давно известен:

• влияние ультрафиолетовых лучей;
• выработка аутоантител к собственным клеткам;
• местные аутоиммунные реакции;
• патология Т-лимфоцитов и дендритных клеток в коже.

После воздействия ультрафиолета происходит цепочка биохимических реакций с участием определенных белков — p53, TRAIL, Fas. В норме эти белки регулируют запрограммированную гибель клетки (апоптоз), иначе говоря, естественный процесс старения. При ДКВ они вырабатываются в избытке, и процессы апоптоза нарушаются. Эти нарушения в коже приводят к образованию на ней патологических очагов воспаления.

Болезнь впервые проявляется обычно в молодом возрасте — 20-40 лет, чаще заболевают женщины, у детей ДКВ возникает редко. Факторы риска возникновения ДКВ:

• генетическая предрасположенность; избыточная инсоляция или охлаждение;
• воздействие ветра на кожу лица;
• светлая кожа;
• хронические кожные заболевания;
• аллергические реакции на лекарственные препараты с кожными или системными проявлениями.

2

Клиническая картина заболевания

Основное клиническое проявление заболевания — эритематозная сыпь. Она локализуется на открытых участках кожи. Это объясняется попаданием солнечных лучей в эти места. Самая частая локализация — кожа носа, щек, лба, ушных раковин. Волосистая часть головы тоже поражается дискоидной красной волчанкой, и иногда такая сыпь может быть единственным симптомом болезни. Грудь, спина и кожа кистей вовлекаются редко.

По стадиям ДКВ классифицируется следующим образом:

• эритематозная;
• инфильтративно-гиперкератотическая;
• рубцово-атрофическая.

В первую стадию ДКВ наблюдаются резко очерченные красноватые пятна с шелушением. Со временем они увеличиваются, и в процессе шелушения появляются маленькие сероватые чешуйки. Они плотно сидят на очаге поражения, образуя бляшку.

Рис. 1. Дискоидная красная волчанка. На лице красноватые высыпания образуют своеобразный симптом"бабочки"

Когда процесс переходит во вторую стадию, бляшки сливаются, образуя крупные эритематозно-инфильтративные очаги. Они также покрыты чешуйками, но интенсивного шелушения нет. Если их удалить, то на обратной стороне обнаруживаются роговые шипики, подтверждающие вторую стадию болезни. Этот симптом известен как «симптом дамского каблучка». Удаление чешуек доставляет боль пациенту — это симптом Бенье-Мещерского. Если процесс затрагивает кожу ушных раковин, то появляется симптом Хачатуряна — появление серно-роговых пробок в ушной раковине, имеющих внешнее сходство с наперстком. Когда проходят явления воспаления, эритема и инфильтрация исчезают, процесс переходит в третью стадию. Бляшки делятся на три зоны от центра к периферии, представляющие собой классическую триаду ДКВ: рубцовая атрофия, фолликулярный гиперкератоз, эритема.

Рис. 2. Триада дискоидной волчанки: от периферии к центру - эритема, фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия

Высыпания на лице часто локализуются симметрично. Иногда сыпь появляется на слизистой ротовой полости, она очень болезненна.

Если сыпь находится на волосистой части, то в стадию рубцовой атрофии на голове появляются очаги алопеции. К ним нужно относиться внимательно, так как с течением времени в этих очагах может развиваться плоскоклеточный рак кожи.

Диссеминированная форма отличается от ограниченной количеством очагов. Помимо этого, локализация высыпаний более обширна — могут поражаться разгибательные поверхности предплечья и кисти. Сопутствовать появлению очагов может повышение температуры до субфебрильных цифр и боли в суставах.

Кроме описанной выше типичной формы ДКВ, различают другие редкие варианты. Для них характерны свои особенности, их лечением занимается тоже дерматолог. К редким формам относят следующие:

• центробежная эритема Биетта;
• розацеаподобная;
• глубокая волчанка Капоши-Ирганг;
• папилломатозная;
• гиперкератотическая;
• опухолевая;
• дисхромическая;
• пигментная;
• телеангиэктатическая.

3

Методы диагностики

Лабораторные показатели для диагностики ДКВ не отличаются от характерных для СКВ. К ним относят анализы на ЛЕ-клетки, антинуклеарные антитела, антитела к нативной ДНК. Тест волчаночной полосы используется для диагностики исключительно дискоидной волчанки. С помощью этого метода в реакциях иммунофлюоресценции выявляют прикрепление аутоантител в зоне соединения дермы с эпидермисом.

Дерматолог, проводя диагностику, исключает в некоторой степени схожие заболевания: СКВ, полиморфный фотодерматоз, ограниченный псориаз, розовые угри, дерматомиозит, туберкулезная волчанка, эозинофильная гранулема лица, доброкачественная лимфоцитома кожи. Главный метод — гистологическое исследование биоптата. К признакам ДКВ относятся:

1. 1. Гиперкератоз в устьях волосяных фолликулов.
2. 2. Атрофированный ростковый слой эпидермиса.
3. 3. Вакуолизация клеток базального слоя.
4. 4. Отек и инфильтрация дермы.
5. 5. Разрушение коллагена
6. 6. Утолщение базальной мембраны с отложением муцина в дерме.

Рис. 3. Инфильтративно-геперкератотическая стадия заболевания. Разрушена базальная мембрана, дерма инфильтрирована дендритными клетками, вакуолизация клеток

Если приходит гистологическое заключение, содержащее в себе эти признаки, то выставляется диагноз"дискоидная красная волчанка".

4

Лечение недуга

Полностью вылечиться от дискоидной красной волчанки невозможно, так как заболевание имеет аутоиммунный механизм. Поэтому терапия преследует две цели — затормозить прогрессирование процесса и предотвратить рубцевание кожи. Среди немедикаментозных методов лечения определяющее значение имеет защита кожи от ультрафиолета. Одежда должна прикрывать открытые участки тела, необходимо использование солнцезащитных кремов и спреев обязательно с высоким индексом защиты — не менее 50.

Для лечения ДКВ используются две основные группы препаратов — антималярийные средства и топические глюкокортикостероиды — препараты для местного применения в виде мазей, лосьонов и кремов.

Среди антималярийных лекарств предпочтительным является гидроксихлорохин, так как он переносится лучше всех в сравнении с другими. Однако на его фоне у некоторых пациентов может возникать патология сетчатки — ретинопатия, поэтому во время лечения необходимы регулярные осмотры офтальмолога. Гидроксихлорохин назначают в дозировке 200 мг дважды в день. Как только получен ответ на терапию, дозировку уменьшают в два раза, а лечение продолжают еще в течение 3 месяцев. Суммарно срок терапии может достигать нескольких лет. Следует отметить, что препарат рекомендован мировым обществом дерматологов, однако в инструкции по применению дискоидная красная волчанка не указана.

Для лечения типичной формы ДКВ с поражением в области лица рекомендовано применение топических глюкокортикоидов слабой и средней активности. Это препараты, содержащие флуоцинолона ацетонид, его необходимо наносить дважды в сутки в течение минимум 3 месяцев. Если сыпь локализуется на конечностях и теле, то рекомендуются препараты средней активности - триамцинолон или бетаметазон. Кратность нанесения и длительность применения назначает врач по индивидуальным показаниям. Если поражение затрагивает волосистую часть головы, необходимы лекарства высокой активности — клобетазол.

Дополнительно в комплексной терапии ДКВ применяются витамины-антиоксиданты — витамин Е по 50 или 100 мг в сутки. Не обойтись без препаратов, улучшающих микроциркуляцию — пентоксифиллин по 200 мг трижды в сутки курсами по 1 месяцу каждые полгода. Лечение беременных женщин допускается только топическими глюкокортикоидами в сочетании с витаминами.