Дерматофибросаркома кожи - онкологическое медленно развивающееся образование. У мужчин рост патологических клеток происходит в четыре раза быстрее, нежели у женщин. У детей заболевание встречается в 10% всех клинических случаев. Группой людей, наиболее подверженных данной болезни, являются темнокожие люди в возрасте 20-50 лет.
Прогнозы благоприятные, опухоль развивается медленно. Лечение сводится в основном к операционному вмешательству.
1 Дерматофибросаркома кожи: причины образования
Дерматофибросаркома кожи - онкологическое новообразование средней степени тяжести. Рост и развитие протекают медленно, но дерматофибросаркома активно проникает в кожные ткани. Метастазы появляются крайне редко, но есть склонность к рецидивам. Повторные случаи появления дерматофибросаркомы чаще всего приводят к метастазированию в мышцы, костные ткани, связки и костный мозг. Но даже в случае отсутствия метастаз образование прорастает глубоко внутрь кожных покровов и в соседние внутренние органы.
Гистологическая степень злокачественности - G1.
На начальной стадии выглядит как плотное гладкое пятно красноватого, бордово-синюшного или коричневатого пятна. Саркома не возникает незамеченной в связи с болезненностью. В процессе роста опухоли отмечается затрудненность движения пораженного участка тела. Образование может кровоточить и краснеть. Со временем гладкая небольшая опухоль разрастается в плотный узел, сильно выступающий над кожей.
Еще одно название - выбухающая дерматофибросаркома (дерматофибросаркома протуберанс), опухоль Дарье-Феррана. В состав образования входит соединительная ткань. Появиться может на любом участке тела. Но чаще всего развивается на спине, животе и груди. В редких случаях наблюдается появление опухоли на голове и/или нижних конечностях. В некоторых случаях образование носит множественный характер, а сами дерматофибросаркомы постепенно сливаются.
Предрасположенность существует независимо от места проживания. В редких случаях диагностируется у детей. В основном появляется у людей в возрасте от 20 до 50 лет.
2 Факторы возникновения
Точные причины возникновения болезни не установлены. Возможно перерождение из родинок и/или родимых пятен, отмечены случаи самостоятельного появления. Выделяются причины, которые могут спровоцировать заболевание:
- травмы кожных покровов;
- генетическая предрасположенность;
- заболевания внутренних органов;
- патологические состояния родинок/родимых пятен;
- хромосомные нарушения (клеточная мутация хромосом - 17 и 22 пара);
- последствия лучевой терапии;
- повторная операция;
- заражение ядами и/или токсинами.
3 Диагностика
Для постановки диагноза необходимо проведение некоторых процедур:
- внешний осмотр (для выявления наличия подозрительных новообразований);
- гистология - проводится двумя путями: пункция или биопсия;
- применение онкомаркеров - вызывают окрашивание генетически измененных клеток;
- МРТ - для выяснения степени распространенности опухоли;
- постоперационная биопсия - цитология удаленных тканей.
4 Лечение выбухающей дерматофибросаркомы
Основной метод терапии данного онкологического заболевания - хирургическое вмешательство. В процессе операции хирург вырезает саму опухоль и близлежащие ткани (в диапазоне 5 см) для минимизирования рецидивов.
Наиболее эффективна операция Мохса. Суть данного метода лечения заключается в поэтапном удалении мутировавших клеток под микроскопом. Высокая результативность обусловлена возможностью моментальной заморозки удаленных тканей. Цитологическая проверка иссеченных тканей позволяет практически исключить риск повторного образования опухоли.
Если дерматофибросаркома неоперабельна, применяют два способа лечения:
- химиотерапия - в 75% случаев размер опухоли уменьшается, заболевание переходит в стадию стойкой ремиссии;
- лучевая обработка - облучение ионами разрушает клетки, содержащие патологию, предоставляя возможность проведения операции в будущем.
5 Прогноз
Большинство пациентов имеют благоприятный положительный результат терапии. Это обусловлено низким риском метастазирования. Наибольшая опасность связана с рецидивом болезни. Повторному появлению новообразования подвержены почти 50% прооперированных пациентов.
Очень важно своевременное обнаружение опухоли, когда она еще не разрослась и не проникла глубоко внутрь. После лечения больным необходимо проходить регулярные проверки - не реже чем раз в полгода.
