Склеродермия: симптомы, причины возникновения и методы лечения.

1

Причины развития патологии

Истинные причины болезни медициной до сих пор не установлены. Но ученые склоняются к тому, что болезнь развивается на фоне генетических отклонений, которые под действием внешних факторов и вызывают ее прогрессирование.

Предположительными факторами являются:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• некоторые хронические заболевания нервной и эндокринной систем;
• аллергии;
• частое пребывание на холоде;
• эмоциональные перегрузки;
• применение некоторых лекарственных препаратов;
• воздействие вредных химических веществ.

Под действием неблагоприятных факторов в организме запускается аутоиммунный механизм, который помогает стимулировать выработку коллагена. Соединительная ткань имеется и в стенках сосудов, а потому патологические изменения начинаются и в них. На фоне этого происходит утолщение стенок сосудов, застой крови и вероятность их спазматического сокращения, что называется синдромом Рейно. Часто из-за патологических изменений происходит образование тромбов.

2

Разновидности болезни

В зависимости от площади поражения кожи выделяют несколько разновидностей склеродермии:

• диффузная форма представлена распространенным поражением кожи и ранним заболеванием внутренних органов;
• ограниченная - при этой разновидности длительное время сохраняется только синдром Рейно, но позже добавляется поражение кожи рук и стоп, а позже и внутренних органов;
• склеродермия без образования склеродермы - кожные покровы не затронуты патологией, у больного присутствует синдром Рейно и признаки поражения внутренних органов ;
• перекрестная разновидность - происходит сочетание признаков склеродермии и других заболеваний соединительных тканей;
• ювенильная форма - чаще всего развивается у молодых людей и проявляется очагами склеродермы на коже, поражение внутренних органов определяется только после начала обследования;
• пресклеродермия - проявляется изолированным синдромом Рейна и небольшими изменениями капилляров.

Болезнь может иметь три формы развития:

1. 1. Острая - характеризуется быстротой поражения внутренних органов, капилляров и кожного покрова. Если отсутствует адекватное лечение, то заболевание приводит к летальному исходу.
2. 2. Подострая - эта стадия болезни характеризуется изменениями в коже, мышцах и суставах. Часто при подострой форме наблюдается перекрестный синдром.
3. 3. Хроническая - характеризуется длительным развитием основных симптомов. Долгое время присутствует только синдром Рейна, внутренние органы и сосуды поражаются медленно.

3

Симптоматика склеродермии

В начале заболевания пациенты жалуются на сильную головную боль, повышение температуры, потерю веса и отсутствие аппетита. Но подобные симптомы говорят о многих болезнях, поэтому на ранних стадиях выявить истинную патологию практически невозможно. Но на более поздних стадиях развития замечаются поражения внутренних органов и сосудов, которые уже несвойственны другим болезням.

У каждой формы поражения есть свои отдельные симптомы.

Поражение сосудов:

1. 1. Первым симптомом заболевания становится феномен Рейна, который выражается в спазме сосудов пальцев под действием холода или нервного перенапряжения. Характеризуется такое проявление побледнением, затем посинением и покраснением пальцев.
2. 2. На более поздней стадии развития недуга появляются сосудистые звездочки на лице, ладонях и кистях рук.

Кожная склеродермия:

1. 1. Уплотнение кожи начинается с кончиков пальцев рук, а далее проявляется на спине, руках, ногах, спине, лице. Для болезни характерна стадийность течения болезни: отек, уплотнение и атрофия кожного покрова. Уплотнение носит разный и не всегда длительный характер.
2. 2. Характерен синдром «кисета». Кожа в области носогубных складок сглаживается, губы становятся тоньше, затрудняется открывание рта.
3. 3. Нарушается смыкание век, лицо становится похоже на маску.
4. 4. На костяшках пальцев появляются болезненные язвы, которые носят прогрессирующий характер.
5. 5. На участках тела, где кожа соприкасается с одеждой или обувью, образуются язвенные высыпания.
6. 6. Сухая гангрена, которая начинает появляться на первых фалангах пальцев, затем перетекает на вторую фалангу и заканчивается самоампутацией пальцев.
7. 7. На коже проявляются пигментные пятна.
8. 8. Теряется волосяной покров, кожа становится сухой и шероховатой из-за повышенного выделения коллагена, на ней образуются небольшие шелушащиеся бляшки.

Поражение суставов сопровождается такими симптомами, как:

• частое появление артралгий, нарушение подвижности суставов в утреннее время;
• акроостеолиз, который проявляется в разрушении костей первой фаланги пальцев и ведет к их укорачиванию;
• ощущение трения в области сухожилий пальцев при их сгибании и разгибании;
• нарушение функции сгибания и разгибания пальцев - они постоянно находятся в серединном положении.

Поражение мышц сопровождается сильными болевыми ощущениями и атрофией. Также больной наблюдает мышечную слабость, которая приводит к неспособности двигаться.

При поражении склеродермией нервов наблюдается онемение лица или конечностей, сопровождающееся сильной болью. Наблюдается пекущее ощущение по всему направлению нерва.

4

Диагностирование

Для постановки правильного диагноза требуется провести полный осмотр пациента. Внешнего осмотра недостаточно. В этом случае требуется проведение лабораторных исследований. Анализ крови покажет наличие заболевания повышением уровня СОЭ и снижением содержания гемоглобина. Также следует сделать анализ мочи, который позволит определить, имеются ли нарушения в работе почек.

Обязательно врач проводит иммунологические исследования, чтобы определить наличие антител в организме и их количество. Тем самым определяется степень поражения органов человека.

Важную роль играет исследование ногтевого ложа. Капилляроскопия позволяет определить число изменений в ногтевой пластине и капиллярах.

5

Лечение болезни

Чем раньше будет поставлен диагноз и подобрана терапия, тем скорее наступит выздоровление. Поэтому крайне важно лечить болезнь с первого дня ее проявления. Терапия подбирается исходя из индивидуального течения склеродермии и состояния здоровья больного. Недуг постоянно прогрессирует, поэтому крайне важно постоянно находиться под наблюдением врача.

Целью лечения является остановка:

• сосудистых осложнений;
• прогрессирования фиброза кожи и внутренних органов;
• иммуновоспалительных процессов;
• поражения внутренних органов.

Больному требуется сократить время пребывания на солнце, а также воздействие холода на кожу.

Врачи рекомендуют на время лечения отказаться от вредных привычек (курения и приема спиртных напитков). Это поможет избежать спазмов легких.

Медикаментозное лечение состоит из применения сосудистых, антифиброзных и иммуноподавляющих препаратов.

5.1

Сосудистая терапия

Проводится с целью уменьшения проявлений синдрома Рейно и разжижения крови. Состоит из сосудорасширяющих препаратов, которые помогают усилить вязкость крови и скрещиваемость тромбоцитов. Чаще всего используются такие средства, как Верапамил, Галлопамил, Циннаризин.

Препарат Нифедипин, принимать который рекомендуется в дозировке не менее 60 мг в сутки, помогает снизить частоту и силу болевых ощущений, а также убрать на длительное время сосудистый спазм. Но у лекарства имеется ряд противопоказаний и побочных эффектов. У большинства больных возникает головокружение и повышение артериального давления. Поэтому на сегодняшний день используется средство последнего поколения для снятия симптомов сосудистой склеродермии - Кордипин Ретард. Он накапливается в крови, за счет чего дозировка препарата уменьшается и побочные эффекты проявляются реже.

Для повышения действия этого препарата используются средства, которые усиливают текучесть крови и уменьшают ее вязкость, - ацетилсалициловая кислота и Дипиридамол.

5.2

Атифиброзная терапия

Подобный способ лечения используется при диффузной форме склеродермии. D-пеницилламин считается основным препаратом, который помогает подавить развитие фиброза. Он нарушает синтез коллагена, разрушает перекрестные связи между вновь формирующимися молекулами.

Препарат воздействует на разные звенья иммунной системы. Наиболее эффективной дозировкой считается применение препарата в количестве 500 мг в сутки. Врачи советуют принимать его только натощак. Но лекарство имеет некоторые побочные эффекты, которые проявляются в нарушении работы желудочно-кишечного тракта и снижении количества лейкоцитов и тромбоцитов в крови. В этом случае рекомендуется снизить дозировку. В связи с высокой частотой развития побочных эффектов, препарат назначается только под контролем врача.

5.3

Противовоспалительная терапия

Этот вид лечения применяется при борьбе с мышечно-суставной склеродермией и стойкой лихорадкой. Для этого используются Ибупрофен, Диклофенак, Мелоксикам.

Гормональные средства назначаются только в том случае, когда у больного наблюдаются признаки воспаления и отечности кожного покрова. Применяется Преднизолон или Гидрокортизон. Но прием этих средств должен вестись строго под контролем врача, потому как велик риск развития почечной недостаточности. У детей применение подобных лекарств запрещено.

Если болезнь поражает органы пищеварения, больному рекомендуется перейти на дробное питание. Для облегчения функции глотания рекомендуется прием Меклозина и Метоклопрамида. При развитии грыжи пищеводного отдела следует прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Во время лечения очаговой и другой форм болезни рекомендуется применение антибиотиков, которые врач подбирает исходя из степени поражения. Но их каждые 4 недели следует менять, т. к. возникает привыкание.

Если патология обнаружена вовремя, то благоприятные прогнозы наблюдаются в большинстве случаев. Но нужно помнить, что болезнь при системной терапии не проходит. Для выздоровления пациента требуется комплексное, длительное и регулярное лечение.