Системная красная волчанка диагностируется в 1% случаев всех кожных патологий. Повышенный уровень заболеваемости регистрируется в странах с влажным и холодным климатом. Наиболее подвержены возникновению волчанки женщины в возрасте от 20 до 40 лет, а также люди, работающие под открытым небом.
Болезнь поражает кожные покровы и внутренние органы. Встречаются изолированные и комбинированные поражения. Недуг может протекать в острой и хронической формах, которые характеризуются различными симптомами. Выбор назначаемых препаратов зависит от типа болезни.
1 Причины
При развитии системной красной волчанки (СКВ) иммунная система человека ошибочно принимает ткани собственного организма за чужеродные и начинает их атаковать. Причины возникновения недуга до сих пор окончательно не выяснены. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение заболевания:
- аутоиммунная;
- генетическая;
- вирусная;
- нейрогуморальная.
Специалисты отдают предпочтение аутоиммунной теории. Она объясняет развитие заболевания формированием в организме иммунных комплексов и антител, которые поражают соединительную ткань.
Генетическая теория подтверждается наблюдением случаев волчанки у близнецов, членов семьи. Заболевание не заразно, от человека к человеку не передается.
2 Клиническая картина
Строгой классификации видов волчанки не существует. Принято выделять две формы заболевания:
- хроническую, сопровождающуюся поражением кожи;
- острую, поражающую и кожу, и внутренние органы.
Симптомы разных видов волчанки несколько различаются.
3 Особенности течения хронических форм
Выделяют два типа хронической волчанки:
- дискоидную;
- диссеминированную.
Дискоидная форма является наиболее распространенной. Характерна для молодых женщин. Дебютирует заболевание весной или летом, после обморожения, чрезмерной инсоляции. Поражаются открытые участки кожи.
Течение дискоидной волчанки можно разделить на несколько стадий:
- 1. Эритематозная. На коже образуются мелкие пятна с четкими контурами, постепенно увеличивающимися в размерах. Пятна окрашены в розово-лиловый цвет, имеют сосудистую звездочку в центре. По мере увеличения они сливаются и образуют на лице бабочку (тело расположено на переносице, крылья — на щеках).
- 2. Гиперкератозная. Центр пятен начинает уплотняться, появляется шелушение. Чешуйки плотно сидят на коже. Если загрубевший эпидермис удалить, с внутренней стороны видны небольшие шипы. Это явление носит название «симптом дамского каблука». При надавливании на ткани, покрытые чешуйками, отмечается болезненность.
- 3. Атрофическая. Постепенно кожа в центре очага начинает истончаться, образуется рубец. По периферии пятен сохраняется валик уплотнения. При локализации поражения на волосистой части головы, формируется облысение.
При диссеминированной волчанке очаги поражения кожных тканей идентичны тем, что образуются при дискоидной. Но распространены они по всему туловищу и конечностям. Этот вид заболевания часто переходит в системную форму.
Выделяют несколько клинических разновидностей диссеминированной волчанки:
| Форма | Описание |
| Глубокая волчанка Ирганга | Встречается редко. Под кожей образуется одно или несколько плотных образований. Они локализуются в области лица, плеч и ягодиц. Кожа над узлами имеет физиологическую или синюшную окраску. Процесс развития патологии протекает длительно. После его завершения остаются глубокие атрофические изменения кожи |
| Центробежная | Характерной особенностью является наличие только эритематозной стадии патологического процесса. Очаг поражения представлен яркой эритемой с четкими границами, локализующейся на лице или шее. Воспаление сопровождается повышенной температурой, мышечными и суставными болями |
| Опухолевая | Редкая форма болезни. Представлена одиночным образованием, возвышающимся над поверхностью кожи. Оно имеет красный цвет, субъективных ощущений обычно не вызывает |
| Эрозивно-язвенная | Имеет ограниченную локализацию, располагается в области красной каймы губ и слизистой полости рта. Сначала возникает воспалительный процесс. Затем образуются трещины и язвы, покрывающиеся корками. Человек жалуется на жжение и боли во рту, невозможность принимать пищу. Заболевание нередко переходит в рак |
Диагноз ставится при наличии типичных признаков и выявлении специфических волчаночных клеток в крови.
4 Развитие острой системной волчанки
Эта форма заболевания характеризуется поражением не только кожных покровов, но и внутренних органов. Страдают в основном почки, легкие и головной мозг.
Заболевание чаще всего встречается у детей и женщин до сорока лет.
4.0.1 Симптомы
Поражение кожи и слизистых наблюдается у 85% больных. У человека появляются:
- эритематозные пятна, папулы и бляшки на лице и теле;
- геморрагические и везикулярные высыпания;
- покраснение кожи ладоней;
- сухость эпидермиса и слизистых;
- ломкость волос и ногтей;
- поражение кожи губ (эрозии, корочки, атрофические изменения);
- эрозии и язвы на слизистой рта и носа.
В некоторых случаях волчанка вызывает поражение костей, суставов и мышц. У больных наблюдается:
- симметричное поражение мелких суставов;
- утренняя скованность;
- длительно сохраняющиеся боли в суставах;
- сгибательная деформация пальцев;
- асептические некрозы костей;
- боли и слабость в мышцах.
Симптомы поражения легких будут напоминать признаки пневмонита. У человека можно наблюдать возникновение одышки, сухого кашля, кровохарканья. Появляются боли в груди. У некоторых пациентов развивается легочная гипертензия, тромбоэмболия легочной артерии.
Сердечные поражения при заболевании СКВ представлены развитием сухого или экссудативного перикардита. Если воспалительный процесс переходит на эндокард, то формируются пороки сердца (митральная и аортальная недостаточность). При поражении коронарных сосудов развивается инфаркт миокарда.
Поражение желудочно-кишечного тракта сопровождается снижением аппетита, тошнотой и рвотой. Страдают практически все отделы:
- Пищевод. На слизистой образуются эрозии и язвы.
- Желудок и двенадцатиперстная кишка. Покрываются язвами.
- Брыжейка. Ощущаются боли в животе. Возникает напряжение мышц брюшной стенки.
- Печень. Больной орган увеличивается в размерах. Развивается желтуха.
Если поражаются почки, то происходит развитие нефрита разной степени выраженности.
Сбои в работе нервной системы имеются практически у всех пациентов. Они появляются из-за образования тромбов и участков ишемии в головном мозге. Проявляются возникновением следующих симптомов:
- постоянных головных болей;
- психических расстройств;
- нарушений функции черепных нервов;
- судорожных припадков;
- полинейропатии;
- нарушений мозгового кровообращения.
4.0.2 Особенности
Системная красная волчанка протекает в трех вариантах:
| Характер течения заболевания | Описание |
| Острое | Внезапное начало, высокая температура, интенсивные боли в суставах, ярко выраженные кожные проявления, поражение практически всех внутренних органов. Заболевание длится до двух лет |
| Подострое | Развивается постепенно, лихорадка отсутствует. Кожные проявления минимальны, суставной синдром умеренный. Характерна смена периодов обострений и ремиссий, последние длятся до полугода. Постепенно развивается поражение внутренних органов |
| Хроническое | Протекает малосимптомно в течение многих лет. На ранних стадиях наблюдаются только сыпь и суставной синдром. Прогрессирование медленное |
Для постановки диагноза необходимо комплексное обследование и проведение ряда анализов.
5 Терапия
Лечебные мероприятия зависят от формы заболевания. Кожную волчанку лечить значительно легче, чем системную. В том и другом случае используют методы внутренней и наружной терапии.
Людям с волчанкой необходимо соблюдать гипоаллергенную диету. Запрещается трудовая деятельность в горячих цехах и под открытым небом.
Для лечения кожных форм волчанки используют препараты из группы аминохинолинов:
- Хлорохин;
- Делагил;
- Плаквенил;
- Хингамин.
Медикаментозные средства защищают кожу от воздействия солнечного излучения, подавляют синтез аутоантител и иммунных комплексов. Препараты обладают противовоспалительным действием. Назначают прием лекарств дважды в сутки на протяжении 10 дней. Между курсами делают пятидневный перерыв. Лечение продолжается в течение 2–3 месяцев. Также применяют иммуномодуляторы и гепатопротекторы.
В качестве наружной терапии используют мази, содержащие кортикостероиды. Их наносят на очаги поражения перед сном. При выраженном воспалении очаги по периферии обкалывают суспензией гидрокортизона. Применяют криодеструкцию. В солнечную погоду необходимо защищать кожу специальными кремами и одеждой.
Для лечения системной красной волчанки потребуется большее количество препаратов:
| Группа препаратов | Лечебный эффект и показания | Способ применения |
| Гормональные иммунодепрессанты - глюкокортикоиды | Обладают выраженным противовоспалительным действием. Показаны при острой и подострой формах, обострении хронической формы | Дозу препарата определяет врач с учетом тяжести патологического процесса. Назначают лекарства для приема внутрь |
| Негормональные иммунодепрессанты - цитостатики | Подавляют воспалительный процесс и образование аутоантител. Показаны при плохой переносимости гормонов, высокой активности и быстром прогрессировании заболевания | Назначают внутрь или внутривенно |
| Иммуноглобулины | Подавляют активность собственной иммунной системы организма. Показаны при высокоактивных формах волчанки | Назначают внутривенно в течение двух недель |
| Аминохинолины | Подавляют воспалительный процесс. Показаны при системной волчанке с выраженными кожными проявлениями | Принимают внутрь в течение нескольких месяцев или лет |
| Нестероидные противовоспалительные средства | Оказывают противовоспалительное и иммунодепрессивное действие. Показаны при подостром и хроническом течении болезни, выраженном артрите | Применяют в стандартных дозах, до исчезновения суставного синдрома и нормализации температуры |
| Антиагреганты, антикоагулянты | Поддерживают нормальную консистенцию крови, предупреждают образование тромбов. Показаны при волчанке с поражением почек и головного мозга | Принимают внутрь в течение нескольких месяцев |
| Мази с кортикостероидами | Показаны для лечения кожных проявлений | Наносят на очаги поражения перед сном |
При отсутствии эффекта от приема медикаментозных препаратов применяют плазмаферез и гемосорбцию. Суть этих методик заключается в аппаратном очищении крови от иммунных комплексов и аутоантител. Курс лечения составляет от трех до пяти процедур.
6 Прогноз
Качество жизни пациента зависит от формы и тяжести заболевания. Наиболее опасный прогноз при остром течении системной волчанки. Возможны летальные исходы из-за выраженного нарушения работы внутренних органов.
Хроническая системная волчанка протекает относительно благоприятно, продолжительность жизни человека не сокращается. Развитие кожных форм патологии имеет более благоприятный исход.
Системная красная волчанка считается заболеванием аутоиммунного происхождения. Страдают им в основном молодые женщины. Выделяют кожные формы и разновидности с поражением внутренних органов. Для лечения используют разные группы лекарственных препаратов, применяемые внутрь и наружно.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Редко наблюдаются летальные исходы, связанные с выраженным повреждением внутренних органов.
