Заболевание пузырчатка имеет аутоиммунное происхождение. Доказана наследственная предрасположенность к развитию болезни. На неповрежденной коже и слизистых появляются пузыри различных размеров и форм. Различают несколько вариантов заболевания в зависимости от характеристик высыпаний. Течение пузырчатки варьируется от легкого до крайне тяжелого.

Проводится местное и системное лечение с использованием разных групп лекарственных препаратов. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

1
Симптомы

Выделяют несколько разновидностей пузырчатки, каждая из которых имеет свои клинические проявления и особенности протекания. У взрослых заболевание возникает примерно в возрасте 30-40 лет. У новорожденных классическая пузырчатка встречается крайне редко.

Различают следующие варианты болезни:

  • вульгарная, или обыкновенная;
  • вегетирующая;
  • листовидная;
  • бразильская;
  • эритематозная.

1.1
Вульгарная

Начало незаметное, связь с какой-либо причиной не прослеживается. На коже появляются дряблые пузыри с прозрачным содержимым, которые быстро вскрываются, образуя участки покраснения и эрозий. Они распространяются на неповрежденный эпидермис. У 50% пациентов они изначально появляются в ротовой полости.

Картинка 1

Высыпания начинаются с подмышечных областей, участков кожи под грудью и в паху. Затем распространение их происходит на всем теле. Эрозии, остающиеся на месте пузырей, покрываются корочками. Они могут трескаться и кровоточить. Эрозии в ротовой полости заживают плохо.

Течение заболевания довольно непредсказуемое. Пузыри в течение нескольких лет локализуются на одном и том же месте, а затем внезапно переходят на другой участок кожи. Отсутствие лечения приводит к смерти в течение трех лет. Заметно страдает общее самочувствие человека. Отмечается потеря аппетита, выраженное похудение, повышение температуры. Быстро развиваются инфекционные осложнения.

1.2
Вегетирующая

При этой форме заболевания вместо пузырей на коже образуются бородавчатые разрастания. Предположительно заболевание имеет вирусную природу. Выделяют два типа вегетирующей пузырчатки.

Иллюстрация 2

При пузырчатке Ноймана сначала появляются классические пузыри, которые быстро вскрываются. На образовавшейся эрозии формируются бородавчатые разрастания. Локализуются они в уголках губ и носогубной складке, подмышечных впадинах, складке под грудью. Способствуют их развитию постоянная влажность и наличие микробной флоры. Заболевание склонно к хроническому течению, с трудом поддается терапии.

При пузырчатке Аллоппо первичным элементом сыпи является пустула - пузырь с желтоватым содержимым. Когда пустула вскрывается, на ее месте образуются бородавчатые разрастания, мокнущие, с неприятным запахом. Характерен выраженный болевой синдром. Легко присоединяется бактериальная и грибковая инфекция.

1.3
Листовидная

Поражается любой участок кожного покрова, первыми страдают лицо и волосистая часть головы. Появляются плоские дряблые пузыри, которые быстро вскрываются. На их месте образуется листовидное шелушение, мокнущее и имеющее неприятный запах. У детей это заболевание сразу становится хроническим. У взрослых характерно волнообразное течение. В отсутствии лечения развивается кахексия, присоединяются вторичные инфекции, вследствие которых происходит смерть.

Картинка 3

1.4
Бразильская

Болезнь имеет эндемичный характер - распространена только в Южной Америке. Страдают девушки и женщины, характерна семейная распространенность.

На всех участках кожного покрова образуются вялые пузыри. Они вскрываются, и на их месте появляются чешуйчатые корочки. Они могут сохраняться в течение нескольких лет. Из субъективных ощущений присутствует выраженный кожный зуд. Слизистые оболочки не страдают.

1.5
Эритематозная

Встречается редко. На лице, волосистой части головы и груди образуются себорейные очаги, расположенные симметрично. Постепенно участки поражения покрываются корочками. Слизистые оболочки не страдают. Субъективные симптомы не характерны.

2
Методы терапии

Лечебные мероприятия складываются из системной и местной терапии. Основная группа препаратов, используемая в лечении пузырчатки - глюкокортикоиды. Несмотря на высокий риск развития побочных эффектов при длительном применении этих препаратов, их назначают по жизненным показаниям. Дозировка подбирается с учетом распространенности патологического процесса. Начинают лечение с максимально высоких доз, затем постепенно их снижают до получения терапевтического эффекта от минимального количества препарата. Такую дозу человек должен получать постоянно в течение многих лет.

Изображение 4

Рекомендуется комбинировать глюкокортикоиды с цитостатиком Азатиоприном. Его также назначают на длительный срок. Обладая подобным действием, препарат позволяет уменьшать дозу гормонов. С той же целью назначается такой лечебный метод, как плазмаферез. Он позволяет очистить кровь от аутоантител. При наличии вторичной инфекции проводится лечение антибактериальными и противогрибковыми средствами.

Местная терапия направлена на заживление эрозий, профилактику присоединения бактериальной и грибковой флоры. С этой целью проводятся следующие мероприятия:

  • обработка поверхности кожи антисептическими препаратами;
  • ванны с раствором калия перманганата;
  • при поражении слизистой оболочки во рту назначают полоскания антисептиками и противовоспалительными средствами.

Наружное применение глюкокортикоидов в виде мазей и кремов недостаточно эффективно. При вегетирующей пузырчатке показано хирургическое удаление разрастаний. При наличии мокнущих очагов применяют крахмальные и овсяные ванны, примочки с оксидом цинка.

Пациентам с пузырчаткой назначают полноценное питание, обогащенное белком и витаминами. Из рациона исключают высокоаллергенные продукты, консерванты, специи. Показано обильное употребление жидкости.

3
Заключение

Пузырчатка - тяжелое аутоиммунное поражение кожных покровов, развивающееся обычно у людей молодого и среднего возраста. Патологический процесс заключается в образовании на коже и слизистых пузырей, которые формируют эрозии. Без лечения человек погибает от развития инфекционных осложнений.

Лечение основано на применении глюкокортикоидов в течение длительного времени. При развитии инфекционных процессов применяют антибактериальные и противогрибковые средства. Местное лечение проводится антисептическими и заживляющими средствами.