Энтеропатический акродерматит относится к группе заболеваний, причиной которых является нарушение усвоения организмом необходимых ему веществ (в данном случае имеет место дефицит абсорбции цинка эпителием тонкого кишечника). Данное нарушение вызывает в организме ряд характерных нарушений, которые вместе с типичными для заболевания лабораторными показателями позволяют диагностировать энтеропатический акродерматит.
1 Что такое акродерматит и какой он бывает
В соответствии с различными особенностями течения заболевания и клинической картины, специалисты выделяют следующие формы заболевания:
- Акродерматит энтеропатический. Это генетически детерминированное заболевание, вызванное недостаточностью усвоения цинка эпителием тонкого кишечника и дефицитом щелочной фосфатазы. Развивается в раннем возрасте, сразу же после введения прикорма в рацион ребенка. Такая зависимость обусловлена отсутствием в коровьем молоке специфического белка, способствующего усвоению цинка; ранее, до введения прикорма, ребенок получал этот фермент с грудным молоком.
- Акродерматит атрофический, имеющий хроническое течение. Данная разновидность заболевания поражает людей в возрасте старше 40 лет. Чаще заболевают женщины. Развитие заболевания происходит довольно медленно — иногда характерные симптомы появляются через несколько лет после начала патологического процесса. Эта форма акродерматита нередко сочетается с поражениями элементов опорно-двигательного аппарата (артрозы, артриты). Часть исследователей классифицируют данную патологию как одну из стадий клещевого боррелиоза (Лайм-боррелиоза).
- Пустуллезный, или папулезный акродерматит, известный также как акродерматит Аллопо. Данное заболевание может манифестировать в любом возрасте. Заболевают в большинстве случаев мужчины. Происхождение заболевания до конца не ясно. Однако есть данные, что практически всегда манифестации заболевания предшествует механическое повреждения кожных покровов.
Дефект, обусловливающий дефицит абсорбции цинка, наследуется по аутосомно-рецессивному механизму.
Имеются сведения о наследовании, сцепленном с Х-хромосомой.
Рекомендуем
Симптомы и лечение дерматита у взрослых и детей
2 Клиническая картина различных форм заболевания
Каждая из разновидностей патологии имеет характерные черты, позволяющие отнести каждый конкретный случай к определенной категории.
| Формаакродерматита | Клинические проявления |
|---|---|
| Акродерматит энтеропатический | Самым первым симптомом на ранней стадии заболевания является появление характерных кожных высыпаний. Элементы сыпи локализуются в области глаз и рта, в паховых и подмышечных складках, вокруг заднего прохода. Характерно симметричное расположение высыпаний. По мере прогрессирования патологии элементы сыпи видоизменяются и приобретают форму мокнущих эрозивных очагов крупного размера. Присоединяется и воспалительный процесс. Развивается дистрофическое поражение волос и ногтевых пластинок — они становятся тонкими и хрупкими. Постепенно на волосистой части головы образуются участки облысения. На слизистой оболочке рта развиваются воспалительные изменения. Нередко имеют место блефарит и конъюнктивит. Со стороны слизистой оболочки наружных половых органов характерны баланопостит (у мальчиков) или вульвит (у девочек). Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта выражаются в расстройствах стула (стул неоформленный, жидкий, имеет зеленоватый оттенок, до 20 раз в сутки), метеоризме. Общее состояние страдает еще и за счет выраженной дегидратации и потери массы тела вплоть до дистрофических явлений |
| Хронический атрофический акродерматит | Появлению кожных изменений предшествует период общей симптоматики: появляется слабость, повышенная утомляемость, сонливость, ухудшение аппетита, уменьшение веса, снижение эмоционального фона, гипестезия в области сгибательных поверхностей конечностей. Начальный период заболевания разделяется на стадию развития эритемы и отечно-инфильтративную стадию. Эритема изначально появляется на тыльной стороне одной из кистей рук (на обеих — реже). В периоде прогрессирования выделяют инфильтративно-атрофическую и дерматосклеротическую стадии. Размеры очага постепенно растут, кожа истончается и шелушится. Чувствительность кожных покровов ухудшается. Пораженная область подвергается деформации за счет образования плотных соединительно-тканных тяжей. При отсутствии лечения возможно образование атрофических язв с их последующей малигнизацией. Клиническая картина нередко дополняется симптоматикой артритов или артрозов |
| Папулезный или пустулезный акродерматит Аллопо | В зависимости от преобладающего типа высыпаний на коже различают пустулезный, везикулезный и эритематозно-сквамозный варианты течения болезни. Элементы высыпаний располагаются на дистальных фалангах пальцев конечностей, появляясь сначала на одном из них и постепенно распространяясь на другие. За пределы пальцев кожные проявления не выходят. На пораженных участках ощущаются зуд и жжение. Характерны отечность, покраснение и болезненность ногтевого валика. При надавливании на ногтевую пластинку выделяется гной. Концевые (ногтевые) фаланги отечны и утолщены; возможно отпадение ногтевых пластинок. Более характерно злокачественное течение заболевания, однако в некоторых случаях наблюдается и самостоятельное угасание процесса |
Рекомендуем
Симптомы и лечение пузырчатки у взрослых
3 
Рекомендуем
Симптомы и лечение экземы, возникшей на нервной почве
4 Диагностика
При энтеропатическом акродерматите диагноз ставится на основании результатов лабораторных исследований, отражающих снижение концентрации цинка в плазме крови.
Остальные две формы акродерматита диагностируются методом исключения на основании лабораторных исследований ряда похожих по клиническим проявлениям заболеваний.
5 Лечение
Без своевременного и адекватного лечения все разновидности акродерматита приводят к состояниям, способным угрожать жизни человека.
Различные формы акродерматита требуют разных подходов к терапии:
| Вариант течения | Лечебные мероприятия |
|---|---|
| Энтеропатический акродерматит | Лечение осуществляется в стационаре, так как для заболевания характерно развитие истощения, способного угрожать жизни ребенка. Цинковые соли назначаются в суточной дозировке 100-120 мг. При правильно подобранной дозе для нормализации состояния достаточно нескольких дней: проявления дерматита сокращаются, уменьшается количество актов дефекации, постепенно приходит в норму пищеварение, отрастают и приобретают здоровый вид ногти и волосы. После исчезновения всех симптомов патологии дозировку препарата плавно снижают до поддерживающей. Такую минимальную эффективную дозировку ребенок продолжает принимать длительно, до 15 лет. В некоторых случаях поддерживающую терапию приходится оставлять на всю жизнь |
| Хронический атрофический акродерматит | Лечение в обязательном порядке включает в себя антибактериальную терапию (применяются антибиотики широкого спектра действия) и прием витаминов (преимущественно Е). Известна методика, согласно которой терапия состоит из нескольких (2-3) курсов инъекций пенициллина (10 млн. ед. на 1 курс). Облегчению состояния способствует курс, состоящий из сероводородных ванн, которые можно чередовать с радоновыми. Курс лечения в ежедневном принятии ванн на протяжении месяца. Из физиопроцедур показаны УВЧ-терапия, дарсонвализация, гальванизация, парафинотерапия (ванны, обертывания или аппликации). Большое внимание уделяется гигиене рук. При правильном лечении прогноз благоприятный, возможно достижение полной ремиссии, но след от первичного очага сохраняется на всю жизнь |
| Акродерматит Аллопо | Комплексное лечение включает в себя антибиотикотерапию и курс лечения кортикостероидными гормонами. Местно используются гормональные мази и краска Кастеллани. В тяжелых, плохо поддающихся лечению случаях назначается курс рентгеновского облучения. Прогноз неблагоприятный: акродерматит Аллопо упорно прогрессирует и рецидивирует |
Независимо от формы акродерматита необходимо как можно быстрее провести диагностику и начать лечение. Своевременно принятые меры существенно повышают вероятность успеха терапии.
